今年28岁的小许至今未婚，也不敢谈恋爱。作为曾经是校草的他也很无奈。小许生来长着一副好面孔，身材高大，娃娃脸型，眉清目秀，声音温柔可人，皮肤光滑细腻，人送外号“小林志颖”。
从校园到社会，不乏有对小许投怀送抱的美女，但都被小许一一拒绝。在别人眼中近乎不食人间烟火的小许难道是性取向出了问题？其实不然，其中秘密只有小许和他的家人知道……
帅气小伙为何迟迟未婚？
原来是发育出现了问题
只有经常跟小许接触的家人才会发现，小许的发育跟别的男孩不一样。这里指的发育不是身高、智力方面的身体发育，而是涉及每个人的性与生殖功能的发育，即男性性征的发育。
仔细观察小许，早已过青春期的小许脸上竟没有成熟男性标志的胡须，甚至连腋毛、阴毛也未曾出现过。并且没有喉结的他只能经常穿着高领衣服掩饰自己。他虽然身材高大，但肌肉力量却远远不及同龄人，小学就曾在篮球体育课上被同学撞到导致桡骨骨折，体育课成了他的噩梦，从来未曾及格过。让小许更加自卑的是，他的“小小许”发育一直停留在婴幼儿阶段，睾丸大小就跟黄豆粒差不多。因为担心周边的同学知道他的秘密后嘲笑他，他从小学到高中一直是走读上学，厕所都是单独上，即使夏天也是长袖衣服加长裤。生活上的诸多不便也让原本成绩还可以的他高中还没读完就辍学了。
幼儿就诊未重视
小许的父母早在他5岁的时候就发现了小许的“小小许”发育短小的问题，大小基本与刚出生的小男孩一样。父母也曾带着小许到医院看过，当时考虑诊断为“性腺功能发育迟缓”，医生建议观察随诊，父母认为其年龄小，慢慢会好起来，就没有太当回事。
明确诊断
原来是这病！
眼看着身边的小伙伴一个个都结婚生子了，小许很不自在。小许决心弄清楚自己患了什么怪病，是否还有机会当个真正的“男人”以及结婚生子，因此他来到中山七院男科中心就诊。
在常规问诊及体格检查后，医生很快判断该病人是青春期前性腺功能减退症的患者。再继续追问病史后，小许提供了一个至关重要而又容易被患者忽略的病史：从他记事起，他就没闻到过任何香味，不知道家人做的哪道菜香，只有吃进嘴里才知道好不好吃。不仅仅是香味，就连臭味、酸味、刺鼻的气味等等他都无法感知。他也曾因嗅觉消失去耳鼻喉科就诊，最终也未获得明确诊断。他也没想到这两个八竿子打不着的症状可能是一种病引起的。
医生结合病史、查体及性激素检查、肾上腺彩超、颅脑MRI、外周血淋巴细胞核型分析等相关辅助检查后，小许最终明确了诊断——Kallmann综合征（卡尔曼综合征）。
这是什么病？
如何早期发现和治疗这种病？
Kallmann综合征是一种伴有嗅觉缺失或减退的特发性低促性腺激素性腺功能减退综合征，具有很强的临床及遗传异质性。发病率男性为1:8000，女性为1:40000，呈家族性或散发性。
而在临床上，具有典型的青春期发育延迟或不发育、嗅觉减退和阳性家族史者容易诊断，男性多变现为外生殖器幼稚状态，阴茎短小，睾丸小或隐睾，青春期第二性征发育缺如（无胡须、腋毛、阴毛生长，无变声）；女性多表现为内外生殖器发育不良，青春期时无乳房发育，无腋毛、阴毛生长，无月经来潮。但对于临床表现不明显的婴幼儿患者容易漏诊，因此对性发育迟缓的幼儿应长期随访。
目前Kallmann综合征尚无根治措施，嗅觉障碍无特殊治疗方式，主要是针对性腺发育不全采用激素替代治疗。治疗的目的是促进青春期启动，使性器官与第二性征正常发育，并获得生育能力。通过雄激素替代治疗，大部分患者能“重振雄风”
具体治疗措施
1、对于暂无生育要求的患者，可以给予雄激素替代治疗。14岁以后给予雄激素治疗，可以促进男性第二性征发育，维持正常性功能、体脂成分、骨密度，同时有助于维持正常的情绪和认知。
2、对于有生育要求的患者，HCG联合FSH或HMG用药可以有效促进睾丸生长和诱导精子发生，能让部分患者成功当上爸爸。
3、对于青春期前患者，GnRH脉冲治疗治疗效果好,可促进睾丸生长发育，分泌睾酮来维持第二性征和促进精子形成，但随着年龄增大疗效愈差。
早认识、早发现、早治疗是这个疾病的关键。该病虽然帅哥发病率较高，靓女也可罹患此病，主要表现为闭经、小乳房、阴毛不发育、内外生殖器呈幼稚型等。
如果你身边有这样偏中性的小伙伴，第二性征不明显伴有嗅觉功能障碍，请不要说他“娘”，说她“man”，请让TA赶紧到医院接受治疗。
号外！号外！
近年来，男性健康越来越成为全社会人们关注的重要话题。但由于受传统观念的影响，人们对男性健康问题的认识常常不足，男性承受的心理压力以及由此付出的健康代价也往往被忽视。前列腺疾病、性功能障碍、排尿功能障碍、男性不育、男性更年期综合征等已经严重危害当代男性的健康，影响他们的日常活动与工作，进而影响到他们的家庭幸福及社会生活。社会上良莠不齐的各种医疗宣传与过度医疗又让广大男科病友深受其害。如何在现实生活中更好的保护男性的健康呢？如何避免难以启齿的“男”言之隐呢？
10月28日，是第20个“中国男性健康日”，中山七院男科将举办义诊活动，呼吁大家“关注男性健康，提高生活福祉”！
义诊时间
2019年10月28日（周一）全天
上午8:00-12:00；下午2:30-5:30
义诊地点
中山七院一楼门诊大厅；
门诊二楼外科：男科16诊室（男科综合门诊）；
男科14诊室（前列腺疾病专病门诊、男性不育与性功能障碍专病门诊、青少年性发育异常与包皮病防治专病门诊）；
男科13诊室（中医男科专病门诊、中老年男性疾病治疗与保健专病门诊、家庭及夫妻性和谐教育专病门诊）。
义诊内容
1、就诊免挂号费，免体格检查费；
（可以在一楼大厅免费咨询，也可以凭社保卡或就诊卡挂号（免挂号费）到二楼男科中心咨询就诊）
2、免费赠送宣传资料；
3、当天预约包皮及其他门诊手术的前10位患者，将协助优先安排诊疗。
专家介绍
玄绪军
中山七院男科副主任
博士生导师、博士后合作导师、主任医师
首届中国“男科十佳品牌科室”学科带头人。历任国家辅助生殖与优生工程技术研究中心泌尿外科和生殖男科主任、广东省康复医学会性功能障碍康复委员会会长、中国性学会“珠三角男科联盟”副主席、广东省保健协会男性健康保健分会首届主任委员等。
带领团队完成国内首例国产三件套可膨胀性阴茎假体对截瘫病人的性功能障碍康复治疗，首次提出结合彩色多普勒超声对 ED 的分度诊断与治疗，早泄结合 SSEP 的分度诊断与治疗、精子自发顶体反应率对体外受精-胚胎移植结局的预测及增强型体外反搏对糖尿病所致勃起功能障碍康复治疗的研究；带领协作团队共获国家自然基金、省部级、博士后基金及横向基金 12 项，主持/ 参与的多项科研课题分别获省级科技进步一等奖、二等奖及三等奖；发表医学专业核心杂志及SCI论著30余篇，其中SCI收录第一及通讯作者10篇；出版学术专著6部。注重产学研及医学成果的转化，完成医学相关专利 6 项，并获临床推广。荣获2012 年度广东省九三学社“建功立业奖”；2013年度广东省人民政府科技进步一等奖；2017年度广东省康复医学会 “突出贡献奖”；中国博士后基金评审专家；深圳市卫生系列高级职称评审专家。
医疗特长：卫生部直属三甲医院从事男科泌尿生殖医、教、研工作近30年，擅长男科及泌尿生殖系统疾病的诊治。对男性不育、男性性功能障碍、男科少见病和疑难病有较高的诊治能力；熟练掌握经尿道射精管梗阻及前列腺囊肿去顶减压电切术、显微吻合术治疗阻塞性无精子症及显微取精术。在阴茎勃起功能障碍的诊疗方面在国际上首次提出结合彩色多普勒超声对ED 的分度诊断与治疗；在国内率先开展了包括严重骨盆骨折，尿道断裂，脊髓损伤后复杂的阴茎假体植入术；熟练处置男子生殖系先天性畸形矫正术、前列腺疾病、生殖系损伤与肿瘤及勃起功能障碍的诊断与治疗。
中山七院男科介绍
中山七院男科是研究男性泌尿生殖系统结构与功能，基础与临床相结合的学科。专业目标是面向粤港澳大湾区，围绕医院定位——国家级区域医疗中心、应急与灾难医学中心、保健康复中心建设，结合国际男科最新发展医学成果，建立起国内一流的研究型男性泌尿生殖临床科室及相应的实验室。目前对各种男性泌尿生殖疑难杂病具有较高的诊疗水平，其对疾病的诊疗主要是男性泌尿生殖系统疾病方面，尤其在男性不育及男子勃起功能障碍的诊疗方面总体实力处于国内先进水平。
通讯员：吴宏伟 王新堃
编辑：温志鑫
初审：玄绪军
审核：江清浩
审核发布：党宣办
